Hypofosfatémia je tiež hlavný faktor v patogenéze narušenia OM nefrotubulopatiyah tubulárnej reabsorpcie fosfátu a súčasným čiastočným defektné syntézu kalcitriolu. Väčšina z týchto nefrotubulopaty - narodenie, sa prejavuje v ranom detstve, ale niekedy sa vyskytujú u dospelých. Systémové acidóza môže byť jediným dôvodom pre inú formu OM nefrotubulopaty - renálnej tubulárnej acidózy. Zvláštne patogenézy je OM, vyvíja pre liečbu chronického zlyhania obličiek chronickou hemodialýzou (pozri. Azotemicheskaya renálnej osteodystrofia).

Akumulácia osteoidu kosti znižuje ich odolnosť k mechanickému namáhaniu. Už v priebehu normálneho každodenného stresu môže dôjsť k pôvodnej poškodeniu kostí, ktoré sú známe ako zóna Loozera. Sú pripomínajú X-ray a traumatických fraktúr často považovaná za ne. Avšak, neexistuje žiadny pravý oddelenia kostí na izolované fragmenty, ktoré sú skutočne pripojené rtg osteoidní kukuricu. Oni sú dôležité odlišnosti od zlomeniny - bez zranení a klinické príznaky zlomeniny (hematóm, krepitácie, posunutie úlomkov, etc.), vo väčšine prípadov, mnohosť, je tendencia k symetrickému lokalizácia v skelete a typickú lokalizáciu v odvetviach panvovej kosti, krky a subtrochanterických stehenná kosť, rebrá, metatarzálnou, atď.

Klinicky OM bolesti kostí manifest, ktorý často začína s bedrovou a panvovej pletenca .  V tejto fáze, je často mylne považované za ischiase a koxartróza .  Dôležitým rysom bolesti - sám sadanie a vzniku alebo posilneniu v pohybe .  Kosti sú pod tlakom a bicie nástroje bolestivé .  Bolesť kostí je doplnený o proximálnej svalovej slabosti dolných končatín, ktorých podiel na pohybových porúch nie je vždy ľahké posúdiť .  V prvom rade sú ťažkosti vstávanie zo stoličky, sedel na bobku, chôdza do schodov (typické zostupu) .  Pacienti v týchto pohybov sa uchýlili k spoliehať na ruky .  Chôdze sa stáva "kačica", niekedy miešanie .  Bolesť sa šíri do hrudníka, chrbtice, a potom v súvislosti s podporou prenosu na ruky uchopia ramenného pletenca a dokonca aj neskôr - voľné časti horných končatín .  Pacienti sú stále viac zaparkované a nakoniec ocitnú "pripútaný" k posteli .

D-deficitného OM

V praxi to podcenil frekvenciu nedostatok vitamínu D ako príčinu poranenia skeletu .  Medzitým OM právom nazývané dospelých krivica .  V mladom a strednom veku D deficitné OM sa obvykle rozvíja na pozadí chorôb tráviacej sústavy s črevnej malabsorpcie - často chronická enteritída alebo po gastrektómia .  Zároveň je tu nedostatok Ca v dôsledku porušenia sania a nízke v potravine v dôsledku zlej znášanlivosti mliečnych výrobkov .  V rovnakom čase zníženie absorpcie nedostatku vitamínu D. poruší prispôsobenie Ca .  Hypokalcémie stimuluje zvýšenú sekréciu PTH, ale sekundárne hyperparatyroidizmu často kompenzuje nedostatok vápnika .  Ako prejav hypokalcémie v skoršej fáze nedostatku vitamínu D je pozorované zníženie svalovej hmoty, aj keď u dospelých je zvyčajne prípad nedosahuje ucelený obraz tetanii .  Fosfaturichesky účinok PTH spôsobuje hypofosfatémia, ktorá podporuje narušenie mineralizáciu kostí .  Avšak, v redukcii laboratórnej štúdii Ca a P v krvi je pozorovaný len v niektorých prípadoch .  Oveľa viac permanentné biochemické symptóm je zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy v krvi .

Zvlášť rozšírený nedostatok vitamínu D u starších osôb a senilnej veku. To má zmiešaný pôvod: nízky obsah vitamínu D v strave v dôsledku diétne obmedzenia týkajúce sa kardiovaskulárneho systému, pečene a žlčových ciest doplnené porušenie jeho vstrebávanie v čreve, znížená syntéza v koži kvôli nedostatku slnečného žiarenia, a zníženie vekom funkcie obličiek v vrátane renálnej syntézu kalcitriolu.

Nedostatok slnečného žiarenia je rozhodujúcim faktorom v každom D deficitom OM. Pre jeho najskoršej fáze sa vyznačuje sezónnosťou klinických prejavov, ktoré sa vyskytujú alebo rastú v zimných mesiacoch a na jar, na jeseň av lete nahradené remisie. To zodpovedá na sezónne výkyvy v 25ON-vitamínu D v krvi, čo je meradlom bezpečnostné vitamínu D. V budúcnosti, je to začarovaný kruh: porušenie motorickej aktivity zbavuje pacienta o možnosti opustiť dom, a bez vplyvu slnečného žiarenia, zhoršuje nedostatok vitamínu D, podľa poradia, prispieva k progresii OM. Vyššie klinický obraz v podstate opakuje v iných formách OM. Keď OM motivovaní nefrotubulopaty nebola pozorovaná svalové vlákna.

Diagnóza OM

Ak je nefrotubulogennoy OM ochorenie obličiek nie je detekované bežnými metódami a môžu byť klinicky prejavuje iba osteomalácie. Dôležitú úlohu v určovaní etiologic formy OM, ktorý závisí terapiu patrí laboratórnych metód.

Liečba osteomalácie

  Keď D-deficitného OM náhrada výdavky terapia s vitamínom D. Vzhľadom na to, že je často narušený črevnú absorpciu, použiť dávku 10 000-15 000 30 000-40 000 ME za deň. Zvyčajne pomerne dvoch mesiacov kurz nasleduje opakovanie v prípade potreby. Rýchlejší efekt je jedna injekcia rozpustných liečiv vitamínu D v dávke 200 000 ME. Malo by však byť používaný s opatrnosťou, ak sú v diagnostike a najmä v prípadoch tetanii žiadne pochybnosti, že nebude spôsobiť závažné hyperkalcémie. Zaistenie dostatočný príjem Ca (aspoň 1 g elementárneho vápnika za deň), v dôsledku mliečnych výrobkov alebo Ca (Ca obsahu 1 liter ekvivalentu mlieka, asi 25 tabliet glukonátu, Ca). Pri celiakie s OM odôvodnený účel bezlepkovú diétu, čo vedie k úplnému vyliečeniu.

Pre liečbu OM nefrotubulogennoy používaných liekov na elementárny fosfor P 2-3 g denne, od 1 g frakčnej 6 dávkach za deň. Všimnite si, že keď sa má čiastočne defektné obličkovej syntézu kalcitriolu, za účelom, aby sa zabránilo rozvoju parathyroidního adenómy podával alfa kaltsidol počnúc fyziologických dávkach (0, 5-1 mikrogramov), a v prípade potreby s použitím farmakologických dávok.

Choroba Directory

Späť na úvod