Obličkovej amyloidóza (neuropatický amyloidóza) - charakteristický prejav pre primárnu (geneticky podmienené) a sekundárne amyloidózy. Posledná tečúcou, zvyčajne s ochorením obličiek, je bežnejšie. Jedným z dôvodov pre rozvoj sekundárnej amyloidózy - chronický hnisavý procesov (osteomyelitída, bronchiektázia, aktinomykóza), tuberkulóza, reumatickej artritídy, rakoviny. Zdôrazňuje obličkovej amyloidóza, rozvíja u pacientov s mnohopočetným myelómom. U pacientov liečených hemodialýzou po dlhú dobu, často sa pripojí druh sekundárnych (beta 2-mikroglobulínu) amyloidózy.

Klinický obraz obličkovej amyloidózy

  Skorý symptómom obličkovej amyloidózy - rezistentných alebo pomaly rastúce, pretrvávajúce proteinúria. Často je tu tendencia k trombocytózy a hyperfibrinogenemia. Proteinúriou štádium amyloidóza zvyčajne dochádza bez mikrohematúriou zvyčajne netrvá dlhšie ako 3 roky a takmer vo všetkých prípadoch, prechádza do nefrotického fáze.

Prejavy nefrotického syndrómu (NS) - masívne (viac ako 3, 5 g bielkovín na deň), neselektívne proteinúria, hypoproteinémia, hyperlipidémia, edém. Často nájsť gepatolienalny syndróm. Hypertenzia je neobvyklé. Spontánna remisia sú neobvyklé "amyloid" Národné zhromaždenie, aj keď niekedy označené. NA sa už vyznačuje pretrvávajúcou sa k nemu v 3-5-ročnej fázy nefrotickom ochorení pripojil CRF. V azotemicheskoy štádiu amyloidózy často vykazujú známky generalizované sekundárne amyloidózy - nedostatočnosti nadobličiek, malabsorpčný syndróm.

Diagnóza obličkovej amyloidózy

  Diagnóza v každom prípade by mala byť overená morfologicky. To je spoľahlivejšie biopsia obličiek. Biopsia z ďasien, a konečník len informatívny a Nefrotický azotemicheskoy štádia sekundárne amyloidózy. Ak zistíte, vklady amyloidózy u ľudí starších ako 40 rokov, musí byť dôkladné vyšetrenie na vylúčenie paraneoplastický sekundárnej amyloidóza (viď. Paraneoplastický nephropathy).

Liečba renálnej amyloidózy

  Spomalenie progresie sekundárne amyloidosy je možné s úspešnú liečbu základného ochorenia. Patogénne terapia málo rozvinutý. V doazotemicheskih etapách sa odporúča dlhodobé (8-12 mesiacov) aplikácií Delagil (0, 25-0, 5 g / d), s prihliadnutím na nežiaduce účinky (leukopénia, ukladanie tejto drogy v lome médiá oka) s surová pečeň (100-120 g / deň ) pod kontrolou hladiny krvných eozinofilov. Používa sa tiež unitiol: 6-10 ml 5% roztoku intramuskulárne denne po dobu 30-40 dní opakované kurzy (2-3krát ročne). V azotemicheskoy fáze množstvo surového pečeni a na dávke znižujú unitiola s úrovňou kreatinínu v krvi.

Objaví sa skúsenosti s použitím kolchicínu v liečbe pacientov so sekundárnou amyloidózou s poruchou funkcie obličiek, predtým navrhol ako liek voľby pri liečení chorôb periodickej a spôsobil jej amyloidóza.

Odporúčania pre symptomatické terapie (diuretikum, antibakteriálne), úprava a dodávka sa nelíšia od tých v chronickej glomerulonefritídy.

Chronické hemodialýza a transplantácia obličiek v amyloidózy menej účinná ako v glomerulonefritídy, vzhľadom k hemodynamickej nestabilite je často pozorovaný u pacientov s amyloidózou, a tiež vzhľadom na možnosť amyloidových depozít v transplantácii obličky.

Choroba Directory

Späť na úvod