V srdci rozvoja emfyzému je nerovnováha proteázy - antiprotease. Tak, keď údené označené akumuláciu neutrofilov v dýchacích bronchiolov kvôli complementdependent chemotaxie a uvoľnenie chemotaktické faktory, makrofágy, čo vedie k prebytku neutrofilov vylučovať elastázy, ktorá ničí elastín - hlavné štrukturálne zložky alveolárnych stien. Okrem toho, tabakový dym inaktivuje alfa-1-PI. Tsentriatsinarnaya emfyzém je zvyčajne spojená s chronickou obštrukčnou bronchitídy a bronchiálna obštrukciu zhoršuje.

V dedičnou deficienciou alfa-1-PI vyvíja primárne (junior), rozdutie pľúc, a to najmä v homozygotných nosičov génu nedostatok alfa-1-PI. Choroba je potencovaná fajčenie a inými škodlivými vonkajšími vplyvmi.

Keď je emfyzém vytvorená emfyzematóznych (ventily) verzii chronickej bronchiálnou obštrukciou, okrajové časti vnútrohrudný dýchacích ciest v dôsledku zrútenia malých dýchacích ciest na výdych v dôsledku zníženia elastického spätného rázu pľúcneho tkaniva. Úroveň vdychovaného dychu sa pohybuje v smere zvýšenie celkovej kapacity pľúc, funkčné zostatkovej kapacity, a zvyškový objem pľúc. Zvýšená poddajnosť pľúc, dýchanie pomaly a hlboko výmeny plynov v kľude je zvyčajne kompenzovaný, ale vykonávajú tolerancia výrazne znížená. Pľúcnej hypertenzie a symptómy pravej srdcové zlyhanie obehového sú uvedené len v terminálnom štádiu ochorenia.

Klinický obraz pľúcnej emfyzém

  Hlavné sťažnosť - kašeľ a dýchavičnosť. Kašeľ, čo je dôsledkom súbežnej chronickej bronchitídy, sprevádzané vydaním mukopurulentní alebo hnisavého spúta. Dýchavičnosť je expiračná znak: výdychu ťažké a predĺžiť. Dýchavičnosť emfyzém vo väčšine prípadov nezvýši vo vodorovnom smere, na rozdiel od pacientov s dýchavičnosťou srdcového zlyhania.

U ťažkej emfyzému je charakteristický vzhľad pacientov; krátky krk, súdkovité alebo v tvare zvona na hrudi so zaťahovacím inšpiračným medzirebier. Často pozorované kyfózy hrudnej chrbtice. Upozorňuje sa na účasť v pomocných dýchacích svalov. Keď bicie určené pole zvuk, dolná hranica svetla vynechaný 1-2 rebrá, mobilita pľúcna hrany je obmedzený. Dýchanie oslabené, s predĺženou výdychu. Hranice srdce sa stanoví s obtiažnosti, tlmené tóny. Vzhľadom k nízkej postavenie membrány, ako aj rozvoj zlyhania pravej komory z oblúk rebrovej v prospech pečeni.

Diagnóza emfyzém

  V štúdii zameranej na dýchacie funkcie vykazujú vyššie uvedené zmeny v pľúcnych objemov a nešpecifické príznaky chronickej bronchiálnou obštrukciou (pretrvávajúci pokles usilovného výdychu za 1 s, a zvýšiť celkovú aerodynamický odpor dýchania). Of konkrétnejší zmeny rozdutie pľúc môže byť poznamenané, významný nárast výdychovým odporu pri normálnej alebo mierne zvýšenou odolnosťou proti vdýchnutí a zníženie "indexu zatiahnutí", vyznačujúci sa tým, sa znížila pľúcna elastické vlastnosti.

Zmeny a EKG, elektrická os srdca sa stáva vertikálna alebo semi-vzpriamenej polohe, vytvorená v neskorých štádiách S-Type hypertrofia pravej srdcovej komory.

X-ray vyšetrenie zistil zvýšenú transparentnosť pľúcnych polí, vyčerpanie pľúc vzoru, rozšírené medzirebrové priestor, nízke stavu a sploštenie bránice a obmedziť jej pohyblivosť. Srdce je často vertikálna poloha ("visí"), odhalil vydutý kužeľ pľúcnej tepny; druhá šikmej polohy - známky hypertrofia pravej komory.

Rýchlosť progresii ochorenia do značnej miery určená frekvenciou a závažnosť relapsu súčasnej bronchopulmonálna infekcia, ktoré zlepšujú alebo indukujú rozvoj pľúcneho a srdcového (pravej komory) zlyhanie.

Primárnej pľúcnej emfyzém

Liečba pľúcnej emfyzém of

  Liečebné možnosti pre emfyzém obmedzený. Etiotropic ošetrení sa redukuje na odvykanie od fajčenia. Stráviť súčasnej liečbe bronchitídy. Z je bronhospazmolitikov sa dať prednosť M-holinoblokatoram preto, že pôsobia najmä na veľkom priedušky, kde hustota M-cholinergné receptory je oveľa vyššia a neznižuje svalový tonus v malých dýchacích ciest, tj. Neprispievajú k ich rozpadu na výdychu na rozdiel od agonistov. Priradenie ATROVENT alebo troventola 2-4 inhalačná aerosólový dávky v 6-8 hodín. Odporúča sa, aby špeciálne dychové cvičenia. Implementovaná liečba respiračného zlyhania a pľúcnej hypertenzie.

Pri nedostatku alpha1-PI substitučná terapia je natívne alebo natívne plazma alfa-1-PI. Aplikovanej antifermental prípravky (contrycal, gordoks, kyselina aminokaprónovú), antioxidanty, najmä tokoferol alpha1. Je vhodné definovať génu nosič alpha1-PI manželmi, aby rozhodovanie o pôrode; žiaduce včasná diagnóza a sekundárnej prevencie chorôb.

Choroba Directory

Späť na úvod